Медицинская энциклопедия
Нейрофиброматоз |
Нейрофиброматозы - группа наследственных заболеваний с характерными патологическими изменениями на коже, в нервной системе, часто в сочетании с аномалиями в других органах и системах. В настоящий момент выделяют 6 типов нейрофиброматоза, из которых наибольшую клиническую значимость представляют нейрофиброматоз типа I (болезнь Реклингаузена) и нейрофиброматоз типа II (нейрофиброматоз с двусторонними невриномами VIII пары черепных нервов). Частота нейрофиброматоза типа I - 1 на 3000 новорождённых, нейрофиброматоз типа II - 1 на 50000 новорождённых. Лечение нейрофиброматозаЛечение заключается в оперативном удалении интрацеребральных и интраспинальных опухолей. В отдельных случаях возможна коррекция кифосколиоза. Иногда выполняются косметические операции для исправления дефектов внешности, но узлы имеют тенденцию разрастаться снова. |